Wie wird ATTR-CM behandelt?
Sobald bei Ihnen ATTR-CM diagnostiziert wurde, hilft Ihnen Ihr Arzt oder Ihre Ärztin dabei, einen Behandlungsplan auszuwählen, der für Sie geeignet ist, unter Berücksichtigung Ihrer Symptome, Ihres spezifischen Typs und Ihrer allgemeinen Gesundheit und Wünsche.
Je früher eine ATTR-CM diagnostiziert und behandelt wird, desto mehr können Ärztinnen und Ärzte tun, um Ihr Herz zu schützen, Symptome zu lindern und Ihre Lebensqualität zu erhalten.
Untertitel: Professorin Marianna Fontana ist Professorin für Kardiologie und ehrenamtlich beratende Kardiologin am Nationalen Amyloidose Zentrum in London, Großbritannien.
Wie werden Symptome behandelt?
Einige Medikamente, die Ihr Arzt einsetzt, konzentrieren sich darauf, die verschiedenen Symptome zu lindern. Ihre Behandlung passt zu Ihren Bedürfnissen, sei es zur Kontrolle der Auswirkungen der Herzschwäche (wie Schwellungen und Atemnot), zur Behandlung von Bluthochdruck, zur Regulierung von Herzrhythmusstörungen oder zur Behandlung anderer Symptome. Da ATTR-CM bei jeder Person sehr individuell und unterschiedlich sein kann, können sich auch Behandlungsverläufe möglicherweise sehr unterschiedlich darstellen.
Wie wird ATTR-CM behandelt?
In den letzten Jahren wurden neue Behandlungen entwickelt, um die Ursache der Erkrankung anzugehen. Die derzeit verfügbaren Medikamente wirken, indem sie entweder das Eiweiß Transthyretin stabilisieren, so dass dieses nicht zerfällt und sich nicht als fehlgefaltetes Amyloid (oder Eiweiß) so leicht im Körper ablagert, oder die, die dafür sorgen, dass in der Leber weniger von diesem Eiweiß gebildet wird.
Es gibt zwei Arten von Behandlungen:
- TTR-Stabilisatoren erhalten einen Großteil des wichtigen TTR-Proteins in seiner ursprünglichen Form, indem sie das Transportprotein Transthyretin stabilisieren und so seinen Zerfall verhindern. Es entstehen weniger schädliche Ablagerungen im Körper und am Herzen. Zudem steht das TTR-Protein weiter für seine natürlichen Aufgaben zur Verfügung.
- TTR-Silencer sind Medikamente, die die Synthese des Transthyretin-Proteins in der Leber einschränken und so dafür sorgen, dass weniger TTR-Protein gebildet wird. Das bedeutet: Es entstehen weniger schädliche Ablagerungen im Körper.

Bildunterschrift: Es gibt zwei Therapieprinzipien, die helfen, die Erkrankung im Laufe der Zeit zu verlangsamen. TTR-Stabilisatoren, die verhindern, dass das TTR-Protein in seine Einzelteile zerfällt (Stabilisatoren), oder indem sie die Produktion des TTR-Proteins in der Leber reduzieren (Silencer).
In seltenen Fällen kann eine Herztransplantation in Betracht gezogen werden, um das geschädigte Herz zu entfernen und durch ein gesundes Spenderherz zu ersetzen. Für Menschen mit heriditärer-ATTR-CM (dem Typ, der in Familien vorkommt und vererbbar ist) kann auch eine Lebertransplantation eine Option sein, da die Leber den Großteil des TTR-Proteins produziert, das die Erkrankung verursacht. Transplantationen werden jedoch nur in Betracht gezogen, wenn keine anderen Behandlungen wirksam sind
Einsatz von Herzschrittmacher und Implantierbare Defibrillatoren /Welche medizinischen Geräte könnten zum Einsatz kommen?
Ihr Arzt könnte Ihnen den Einsatz eines Herzschrittmachers und Implantierbarer Defibrillator als Teil Ihre Behandlung empfehlen. Dies sind kleine elektronische Geräte, die im Körper eingesetzt werden, um das Herz in seiner Funktion zu unterstützen. Gängige medizinische Geräte sind:
- Herzschrittmacher: Diese senden elektrische Signale, um das Herz in einem gleichmäßigen Rhythmus zu halten
- Implantierbare Defibrillatoren : Diese erkennen lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen und greifen ein, um den normalen Herzschlag wiederherzustellen
Wie werden Behandlungsverläufe beobachtet? Gibt es Verlaufskontrollen?
Um zu überprüfen, wie gut Ihre Behandlung wirkt und Ihr Herz funktioniert, wird Ihr Arzt regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen beziehungsweise Folgetermine vereinbaren. Diese Untersuchungen beinhalten regelmäßig ein Echokardiogramm oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) Ihres Herzens. Indem Sie Ihren Zustand im Blick behalten, können Ihre Ärzte Ihren Behandlungsplan bei Bedarf anpassen.


