Arten der Amyloidose

Informationen über die verschiedenen Arten der Amyloidose können verwirrend und überwältigend wirken. Als Erstes ist es wichtig herauszufinden, welche Art von Amyloidose Sie haben, um sicherzustellen, dass Sie die richtige Behandlung und Unterstützung für Ihre Erkrankung erhalten können.

Welche verschiedenen Arten von Amyloidose gibt es?

Ihr Arzt oder Ihre Ärztin hat den Verdacht oder die Diagnose Amyloidose gestellt? Hierbei ist es wichtig zu wissen, dass es verschiedene Formen gibt.

Die drei häufigsten Arten sind:

• AL-Amyloidose (Leichtketten-Amyloidose)
• AA-Amyloidose (Serum Amyloid A-Amyloidose)
• ATTR-Amyloidose (Transthyretin-Amyloidose)

Aber was bedeuten die Abkürzungen eigentlich?

Jeder Typ wird mit dem Buchstaben "A" für Amyloidose benannt, gefolgt von den Buchstaben des Proteins, das zerfällt, fehlfaltet und Amyloidablagerungen bildet.

Zum Beispiel wird AL-Amyloidose durch abnormale Leichtkettenproteine verursacht; AA-Amyloidose wird durch das Amyloid-A-Protein verursacht; und die ATTR-Amyloidose wird durch das Transthyretin-Protein verursacht.

Die drei häufigsten Formen der Amyloidose sind AL-Amyloidose, AA-Amyloidose und ATTR-Amyloidose.

Was ist AL-Amyloidose?

AL-Amyloidose ist die häufigste Art der Amyloidosen. Weltweit betrifft diese jedes Jahr bis zu 10 von einer Million Menschen.

• Ursache: Der Körper bildet im Knochenmark Antikörper (die natürliche Abwehrkraft des Körpers, die hilft, Keime und z.B. Krebs zu bekämpfen). Bei AL-Amyloidose ist ein Teil des Antikörpers (die sogenannte Leichtkette) fehlgefaltet. Betroffene Leichtketten falten sich fehl und bilden Klumpen, die sich an verschiedenen Körperstellen ansammeln, wie zum Beispiel im Herzen.
• Wo es sich ansammelt: Dieser Typ betrifft häufig die Nieren, das Herz, das Verdauungssystem und das Nervensystem.
• Häufige Symptome: Müdigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust und Wassereinlagerungen (Ödeme)

Was ist AA-Amyloidose?

AA-Amyloidose wird üblicherweise durch medizinische Zustände verursacht, die mit einer langfristigen Entzündung oder einer Langzeitinfektion im Körper in Verbindung stehen.

Entzündung ist die normale Abwehrreaktion des Körpers auf Verletzungen oder Infektionen, aber bei bestimmten Gesundheitszuständen, wie rheumatoider Arthritis, bleibt dieses Abwehrsystem zu lange aktiv, was zu einer langfristigen Entzündung führt.

• Ursache: Wenn eine Entzündung oder Infektion auftritt, produziert der Körper Proteine namens Serumamyloid A. Während einer langfristigen Entzündung oder Langzeitinfektion wird zu viel Serumamyloid A produziert, das sich in Geweben oder Organen ansammelt, wodurch deren Funktionsfähigkeit beeinträchtigt wird.
• Wo es sich ansammelt: Am häufigsten in den Nieren, aber im weiteren Verlauf können auch Leber, Milz, Schilddrüse, Herz und Verdauungssystem betroffen sein.
• Häufige Symptome: Nierenprobleme, Schwellungen, Gewichtsverlust und Schwäche
   

Was ist ATTR-Amyloidose?

Transthyretin (kurz TTR) ist ein Protein, das größtenteils von der Leber hergestellt wird. Seine Aufgabe ist es, bestimmte Hormone und Vitamine durch den Körper zu transportieren. Es spielt eine wichtige Rolle beim Transport von Thyroxin (ein Hormon, das Wachstum und Entwicklung steuert) und Retinol (eine Art Vitamin A, das das Sehvermögen fördert).

Normalerweise liegt dieses Protein in einer stabilen Form vor, die als Tetramer bezeichnet wird. Das bedeutet, dass es aus 4 Monomeren besteht. Bei Patienten mit ATTR-Amyloidose sind diese Tetramere jedoch instabil und zerfallen in die 4 Monomere. Diese können sich dann falsch zusammenfalten und zu Fäden, den Amyloid-Fibrillen, zusammenlegen, wodurch sich Amyloide an unterschiedlichen Stellen im Körper und in verschiedenen Organen ablagern können.

• Ursache: Das TTR-Protein zerfällt in Einzelteile, die sich falsch falten und Amyloidablagerungen bilden.
• Wo sich Amyloid ansammelt: Betrifft meist das Herz, das Nervensystem und das Weichgewebe.
• Häufige Symptome: Es gibt zwei Formen der ATTR-Amyloidose, die unterschiedliche Symptome verursachen können. Mehr dazu können Sie hier erfahren.

TTR-Proteine, die überwiegend in der Leber gebildet werden, bewegen sich als Viererpack (Tetramer) durch den Körper und transportieren wichtige Substanzen. Bei ATTR-Amyloidose wird dieses Tetramer instabil und zerfällt in Einzelteile, die Monomere, die sich fehlfalten, und zu unlöslichen Eiweißfäden, den Amyloid-Fibrillen, zusammenschließen und im Gewebe und verschiedenen Organen ablagern. Diese Ablagerungen können sich im Herzen und anderen Organen ansammeln, deren ordnungsgemäße Funktion verhindern und Symptome wie Brustschmerzen verursachen.

Jede Art der Amyloidose hat andere Ursachen und kann unterschiedliche Symptome verursachen. Daher ist es wichtig herauszufinden, welche Art von Amyloidose Sie haben, um sicherzustellen, dass Sie eine angemessene Behandlung und Unterstützung für Ihre Erkrankung erhalten.