Amyloidose

Standardisierte Erfassung und Interpretation der Echokardiographie für die kardiale Amyloidose

Parameter zur Durchführung und Befundung	Auffälliger Befund	Anmerkungen
LV-Wanddicke	Erhöhte LV-Wanddicke (>1,2 cm) Zunahme der relativen Wandstärke (>0,42)	HOHE DIAGNOSTISCHE WERTIGKEIT; Diskrepanz zwischen der erhöhten LV Wanddicke im Verhältnis zur QRS-Spannung ist besonders auffällig; normale EKG-Spannung ist auch möglich
Vorhofseptum und Klappen	Zunehmende Verdickung des Septums und der Herzklappen (>0,5 cm)	HOHE DIAGNOSTISCHE WERTIGKEIT; suggestiv für die Diagnose
„Apical Sparing“ Bull´s-Eye Darstellung der longitudinalen Deformation des linken Ventrikels	Relative Erhaltung der apikalen longitudinalen Dehnung im Vergleich zur basalen und mittleren longitudinalen Deformation des linken Ventrikels: durchschnittliche apikale LS / durchschnittliche mittlere+basale LS>1	HOHE DIAGNOSTISCHE WERTIGKEIT; Das charakteristische Bullaugenmuster ist eines der spezifischsten Anzeichen zur Bestätigung der Diagnose einer kardialen Amyloidose
Myocard-Echogenität	Erhöhte Echogenität des Myocards („sparkling“) hyperrefraktives Erscheinungsbild des Gewebes	Nicht spezifisch (Differentialdiagnose terminale Niereninsuffizienz oder andere infiltrative Kardiomyopathien), aber hochverdächtig in Kombination mit stark eingeschränkter longitudinaler LVFunktion
Perikarderguss	Perikarderguss	Unspezifisch, aber in Verbindung mit anderen Echokardiographie-Befunden ein Hinweis auf die Diagnose
Diastolische Funktion	Diastolische Dysfunktion Grade II mit hohem E/A-Verhältnis (>1,5) und verkürzter E-Dezelerations- Zeit (>150 ms)	Die Doppleruntersuchung der diastolischen Funktion ist hilfreich für die Bestimmung der Prognose. Eine stark reduzierte AWellengeschwindigkeit kann auf ein Vorhofversagen hinweisen und bei der Einschätzung des Schlaganfallrisikos hilfreich sein. Eine A-Wellen-Geschwindigkeit >30 cm/sec deutet bei Patienten mit kardialer Amyloidose im Sinus-Rhythmus auf ein höheres Thromboembolie-Risiko hin. Die Beurteilung der atrialen Umkehrströmung in den Pulmonalvenen kann auf einen erhöhten enddiastolischen Druck des linken Ventrikels und erhöhte Vorhoffunktion hindeuten
Geschätzter systolischer rechts atrialer Druck in der Pulmonalarterie	Zunahme des Druckes (>35 mm Hg für die Pulmonalarterie, ≥10 mm Hg für den rechten Vorhof)	Das sind wichtige Parameter zu Einschäzung des Volumenstatus und zur Optimierung der Diuretika-Therapie
Mitralklappen Ring (Dopplergeschwindigkeiten)	Reduzierte Gewebedoppler- Geschwindigkeiten s', e', a'	Falls vorhanden, kann das "5-5-5"-Zeichen (alle Gewebedoppler- Bildgebungsgeschwindigkeiten <5 cm/s) hilfreich sein und ist typischerweise ein starker Hinweis für die Diagnose, aber möglicherweise nicht empfindlich genug, um die Erkrankung in frühen Stadien zu erkennen
Longitudinale Deformation des linken Ventrikels	Verringerter globaler longitudinaler LV-Deformationswert	Die 2D- und Speckle-Tracking-Echokardiographie zeigt ein charakteristisches Erscheinungsbild der Myokarddeformation bei Patienten mit kardialer Amyloidose
Vorhofgröße und -funktion	Vorhofvergrößerung und Dysfunktion (siehe diastolische Funktion)	Nicht spezifisch, aber wichtiger Befund zur Unterstützung der Diagnosestellung und möglicherweise zur Einschätzung des Risikos für einen Schlaganfall oder einer arteriellen Embolie

Quelle Adapt. n. Cuddy S.A.M., Chetrit M., Jankowski M., Desai M., Falk R.H., Weiner R.B., Klein A.L., Phelan D., Grogan M.(2022). Practical Points for Echocardiography in Cardiac Amyloidosis, J Am Soc Echocardiogr, 35(9):A31-A40. DOI: 10.1016/j.echo.2022.06.006